为海南省内的医疗机构, 调查时间是2013-05至2013-12。医疗机构类别的划分是根据国家卫计委下发的《2013年医疗卫生专项监督检查》的要求而执行, 其中二级以上医疗机构指二级医院、三级医院; 一级医疗机构指乡镇卫生院、社区卫生服务中心、社会办一级医疗机构; 一级以下医疗机构指除二级以上医院、一级医院之外的社区卫生服务站、个体诊所、村卫生室等医疗机构。本研究共获得调查对象(医疗机构)1830家, 其中二级以上医疗机构23家(三级医疗机构5家、二级医疗机构18家), 一级医疗机构235家, 一级以下医疗机构1572家。

根据医疗机构医疗废物管理工作实际, 研究内容主要包括:⑴医疗废物的管理制度:包括医疗废物管理部门和人员的设置、管理制度的建立、人员培训、个人防护; ⑵医疗废物的收集、存储和运送:包括医疗废物的交接登记、分类收集、医疗废物的盛放容器、运送工具的清洁消毒、医疗废物暂时贮存地点和设施、医疗废物暂时贮存时间; ⑶医疗废物的处置:有两类处置方式(集中处置和自行处置)。集中处置是指根据就近集中处置的原则, 及时将医疗废物交由医疗废物集中处置单位处置; 自行处置是指不具备集中处置条件的农村, 应当按照要求(使用后的一次性医疗卫生用品和容易致人损伤的医疗废物, 应当消毒并毁形; 能够焚烧的及时焚烧; 不能焚烧的消毒后再集中填埋), 自行就地处置其产生的医疗废物。根据国家卫计委下发的相关文件制定统一调查表格, 培训市(县)监督部门。市(县)监督部门培训卫生监督协管员。现场调查由市(县)监督部门的卫生监督员、基层医疗机构的卫生监督协管员完成。

海南省卫生监督部门汇总各市县卫生监督部门上报的数据并统计分析。采用双人双机录入并进行核查比对、逻辑检查。本研究主要使用的统计方法是统计描述性分析和 检验(Fisher精确概率)分析。分析数据使用SPSS 13.0软件, 整体χ ²比较以P< 0.05为差异有统计学意义, 三组之间两两比较以P< 0.01为差异有统计学意义。

设置医疗废物管理的监控部门(管理人员):3组之间的合格率均为100.00%, 差异无统计学意义。

2.1.1 制定管理制度和应急方案 3组之间差异有统计学意义(χ ²=15.72, P< 0.05), 一级以下医疗机构低于一级医疗机构(χ ²=14.33, P< 0.017), 一级以下医疗机构和二级以上医疗机构无统计学差异(χ ²=1.41, P> 0.017), 二级以上医疗机构和一级医疗机构的合格率均为100%。

2.1.2 相关工作人员的培训 3组之间有统计学差异(χ ²=10.39, P< 0.05), 一级以下医疗机构低于一级医疗机构(χ ²=7.42, P< 0.017), 二级以上医疗机构和一级医疗机构无统计学差异(χ ²=1.45, P> 0.017), 一级以下医疗机构和二级以上医疗机构无统计学差异(χ ²=3.12, P> 0.017)。

2.1.3 相关工作人员的个人防护 3组之间差异有统计学意义(χ ²=198.04, P< 0.05), 一级医疗机构低于二级以上医疗机构(χ ²=9.55, P< 0.017)和一级以下医疗机构(χ ²=195.89, P< 0.017), 二级以上医疗机构和一级以下医疗机构无统计学差异(χ ²=0.16, P> 0.017)。

医疗机构建立医疗废物交接登记情况:3组之间有统计学差异(χ ²=49.74, P< 0.05), 一级以下医疗机构低于一级医疗机构(χ ²=45.40, P< 0.017), 一级以下医疗机构和二级以上医疗机构无统计学差异(χ ²=4.54, P> 0.017), 二级以上医疗机构和一级医疗机构的合格率均为100%。医疗机构的医疗废物内部交接、外部交接登记内容完整:3组之间有统计学差异(χ ²=93.66, P< 0.05), 一级以下医疗机构低于一级医疗机构(χ ²=85.65, P< 0.017)和二级以上医疗机构(χ ²=8.75, P< 0.017), 二级以上医疗机构和一级医疗机构的合格率均为100%。

2.3.1 医疗废物的分类收集 3组之间有统计学差异(χ ²=95.36, P< 0.05), 一级以下医疗机构低于一级医疗机构(χ ²=87.21, P< 0.017)和二级以上医疗机构(χ ²=8.92, P< 0.017), 二级以上医疗机构和一级医疗机构的合格率均为100%。

2.3.2 医疗废物是否混入生活垃圾 3组之间有统计学差异(χ ²=95.36, P< 0.05), 一级以下医疗机构低于一级医疗机构(χ ²=87.21, P< 0.017)和二级以上医疗机构(χ ²=8.92, P< 0.017), 二级以上医疗机构和一级医疗机构的合格率均为100%。

2.3.3 医疗废物的盛放容器 3组之间有统计学差异(χ ²=45.24, P< 0.05), 一级以下医疗机构低于一级医疗机构(χ ²=40.70, P< 0.017), 一级以下医疗机构和二级以上医疗机构无统计学差异(χ ²=4.80, P> 0.017), 二级以上医疗机构和一级医疗机构无统计学差异(χ ²=0.30, P> 0.017)。

2.3.4 医疗废物的暂存地点 3组之间有统计学差异(χ ²=100.44, P< 0.05), 一级以下医疗机构低于一级医疗机构(χ ²=88.90, P< 0.017)和二级以上医疗机构(χ ²=13.05, P< 0.017), 二级以上医疗机构和一级医疗机构无统计学差异(χ ²=1.34, P> 0.017)。

2.3.5 医疗废物的暂存时间 3组之间有统计学差异(χ ²=81.24, P< 0.05), 一级以下医疗机构低于一级医疗机构(χ ²=74.12, P< 0.017)和二级以上医疗机构(χ ²=7.81, P< 0.017), 二级以上医疗机构和一级医疗机构无统计学差异(χ ²=0.10,

手术时机:本病未经外科治疗的患者, 70%于出生后6个月内死亡, 80%于1年内死亡^{[2, 8]}, 但也有报道1例未经治疗生存至47岁的大型APSD^[9]。文献[10]报道了1例并Eisenmenger综合征, 未经治疗活到60岁的APSD女性患者, 超过了有Eisenmenger综合征的成年人最长平均寿命52.6岁。由于幼儿时期肺血管阻力较低, 来自主动脉高压血流直接进入异常起源肺动脉, 导致肺循环严重充血, 早期即出现严重的肺动脉高压。由于我国国情等特殊原因, 临床患者就诊大多较晚, 由于左心室无效做功及明显增加的后负荷, 极容易导致左心室心力衰竭, 早期严重肺动脉高压及由此产生的三尖瓣大量反流又极易导致右心衰继发患侧肺组织血流动力学改变后, 健侧肺神经反射性肺血管持续性痉挛, 导致肺血管阻塞性病变常累及双肺^{[11, 12]}。这类患者远期疗效主要取决于肺血管床的病理状态^[13], 因此, 应该早期诊断、早期治疗, 早期手术可以防止充血性心衰和肺血管阻塞性病变^{[14, 15]}。术者应综合判断手术时机, 对末梢氧饱和度≥ 96%、周围动脉氧分压≥ 70 mmHg、Qp/QS≥ 1.5、肺血管阻力≤ 10 Wood, 世界卫生组织肺动脉高压功能分级, 是根据临床症状分级的^[16], 对Ⅰ ~Ⅱ 级患者可以手术治疗, 而肺病理活检是术中, 开胸后先打开一侧胸膜腔, 切取1 cm左右肺组织送病理检查, 否则, 对于Ⅲ ~Ⅳ 级患者应继续口服单一降低肺动脉压靶向药物治疗或序贯联合治疗^{[17, 18, 19]}, 3个月或更长时间, 其可以改善肺血流动力学, 延长6 min步行距离, 改善心功能和延长生存时间^[20]。术前必须再次行右心导管检查, 经过筛选符合上述条件再手术治疗^[21], 否则, 贸然手术会加快死亡。

本组中死亡的1例Ⅱ 型APSD患者, 肺动脉高压功能分级Ⅲ 级, 术中肺活检亦为Ⅲ 级, 轻度杵状指并在静息状态下出现口唇和指端轻度发绀, 开始口服西地那非单药治疗6 h, 复查右心导管检查疗效不明显, 联合口服波生坦治疗14 h, 右心导管检查经过吸氧试验, 末梢氧饱和度94%, 平均肺动脉压下降> 20%, 但全肺阻力仍然在19.28 Wood, Qp/Qs 1.15, 由于早期缺乏治疗经验, 经过家属反复哀求下手术治疗, 术中修补主-肺间隔缺损涤纶补片上留有0.5 cm单向活瓣, 在术后反复出现肺动脉高压危象、恶性心律失常、低心排, 甚至出现体循环血压和肺循环血压倒置, 静脉持续泵入前列地尔、瑞莫杜林, 胃管定期注入降肺动脉压靶向药物, 呼吸机管道吸入一氧化氮等综合措施, 无法降低呼吸机条件、减低吸入氧浓度, 术后第7天因肺部感染加重肺动脉高压导致患者死亡, 因此, 对右心导管检查不符合上诉条件, 不应贸然手术。

围术期管理主要要求:术前需要严格掌握手术适应证和手术时机, 术中尽量缩短体外循环时间等, 并注意心肺功能的保护^{[22, 23]}。术后早期需要充分镇静, 尽量减少对患者不良刺激, 快速轻柔吸痰, 呼吸机辅助呼吸, 采取过度通气方法, 必要时可以应用呼气末正压4~8 cmH₂O PEEP, 同时吸入6~8 ppm一氧化氮^{[24, 25]}。前列地尔、米力农持续微量泵静脉泵入, 尽早把患者术前口服的降低肺动脉压靶向药物由胃管内注入; 对于重度肺动脉高压患者可以应用瑞莫杜林微量泵持续静脉泵入。多数患者经过20~48 h积极治疗, 可以脱离呼吸机拔出气管插管。对于术后超过5 d仍无法脱离呼吸机患者可以行气管切开, 从术后第1天开始每天早上行痰细菌培养和药物敏感试验, 根据药敏试验及时调整应用敏感抗生素治疗。由于这类患者应激性强, 为减轻体外循环对肺部影响减少渗出, 在体外循环开始及术后第1天应用甲泼尼龙冲击治疗1~2次。术后需要继续服用降肺动脉压靶向药物一种或多种联合治疗0.5~2年, 甚至更长时间; 氧疗, 避免劳累, 避免剧烈运动, 积极预防和治疗上呼吸道感染; 年轻女性注意避孕等^{[11, 15]}。

总之, APSD在先天性心脏病中所占的比例较低, 早期没有特殊表现, 临床工作中易误诊、漏诊, 而就诊较晚的患者多合并中重度肺动脉高压, 患者远期疗效主要取决于肺血管床的病理状态^[13]。因此, 应该早期诊断、早期治疗, 早期手术是可以防止充血性心衰和肺血管阻塞性病变的关键^{[26, 27]}。对右心导管检查不符合上诉条件, 暂不具备手术适应证, 不应贸然手术治疗, 而应继续服用降肺动脉压靶向药物治疗3个月以上, 再行右心导管检查, 达到上述手术指征者才手术治疗^[21]。只要手术适应证、手术时机掌握得当, 术中注意心肺功能保护, 围术期加强监管, 术后早中期疗效良好。由于病例数较少, 远期疗效有待进一步观察。