CAD最常见的临床表现为缺血性脑卒中, 包括脑梗死和短暂性脑缺血发作。Levine等^[17]报道128例VBD患者中48%可引起短暂或持续的缺血性脑卒中, 主要发生在后循环, 合并大脑半球的梗死也不少见, 从大血管到深穿支均可受累。Ubogu等^[15]认为, VBD可能是后循环缺血的独立危险因素。Kumral 等^[18]认为, DICA可以引起前循环的缺血发作。Toyoshima等^[19]研究认为, CAD与颅内小血管病变有关, 颅内血管扩张比不扩张者更容易发生腔隙性脑梗死, 除此以外, CAD还与脑实质的多腔隙状态、脑白质疏松、筛孔状态有关, 它们都属于小血管疾病相关的脑实质损害。

CAD可能通过多种机制引起脑缺血:(1)扭曲扩张的动脉牵拉分支动脉的开口部位, 导致分支动脉尤其是深穿支动脉的血流减少; (2)血液在扩张、扭曲的动脉内血流方向发生改变, 甚至湍流, 导致前向血流减少; (3)延长扭曲的动脉内膜受损、血流缓慢, 血栓形成; (4)血管内的血栓脱落后, 堵塞远端小动脉形成脑梗死。

CAD导致的颅内出血包括脑出血和蛛网膜下腔出血。VBD患者颅内出血的部位绝大部分位于后循环供血区, 多位于扩张动脉发出小血管处。Passero等^[20]对156例VBD患者平均随访9.35年, 发现28名患者发生了颅内出血(18%), 其中脑出血19例, 蛛网膜下腔出血9例, 并且颅内出血患者在第一次出血后可多次发生再出血。Pico等^[9]对466例VBD患者进行的中位随访时间为5.3年的研究显示, 出血性卒中与基底动脉直径呈正相关, 直径> 4.3 mm是卒中的高危因素。陆续有学者报道了DICA导致颅内出血的病例。Amano等^[15]报道, 扩张的颈内动脉的囊状动脉瘤破裂后导致蛛网膜下腔出血, Tokunaga等^[21]报道了延长扩张的大脑中动脉患者发生脑出血。出血可能与女性、高血压、基底动脉的直径及偏移度、抗凝或抗血小板治疗等有关^[22]。

VBD可以导致慢性进行性脑神经麻痹和延髓受压症状。贺崇欣等^[23]发现单纯型(单纯椎基底动脉延长扩张症)往往表现为椎基底动脉供血不足及脑梗死; 而骑跨型(一侧椎动脉跨越中线到达对侧的侧方与对侧的椎动脉汇合成基底动脉)患者多以颅神经受压为主要表现, 最易受累的为第Ⅶ 和第V对颅神经, 常常表现为面部痉挛和三叉神经痛; 其次还常影响到第Ⅲ 和第Ⅷ 对颅神经, 表现为眼球活动障碍和前庭功能受损。

当基底动脉延长到第三脑室水平时, 消减了第三脑室脑脊液泵出的压力, 从而缓慢地使第三脑室及侧脑室产生正常压力性脑积水^[24]。扩张延长的基底动脉也可以抬高和压迫Monro孔或第三脑室底部, 引起阻塞性脑积水。

CAD最常见的临床表现为动脉供血区域的脑缺血和脑梗死。一些研究证明, 阿司匹林和华法林对减少CAD患者卒中的复发率无效^{[15, 25]}, 可能会增加这些患者出血的风险^[20]。另有一些研究表明, 华法林对这些患者的生存有益^{[15, 26, 27]}。CAD的患者如果发生了急性血栓, 用静脉抗凝药或溶栓药治疗血管闭塞非常困难, 这表明CAD患者的血管内既有新鲜血栓形成, 也有陈旧的血栓存在^[28]。目前对于CAD是否采取抗血小板或抗凝治疗尚无统一标准。但对于CAD合并有脑血管病危险因素, 应针对危险因素进行防治, 脑卒中急性发作时按相关指南治疗。

有人采用外科手术治疗CAD, 对于有压迫症状的患者应尽早行外科手术干预, DICA 手术预后要比 VBD 好^[29], 但手术治疗风险较大, 并发症较多^{[29, 30]}。近年来, 有人应用血管内支架治疗VBD取得了良好的效果^[31]; 支架可以改变病变血管的走形, 减少湍流, 改善脑缺血。但置入支架前后应用抗血小板聚集和抗凝药物的剂量、时间及术后再狭窄的治疗都存在争议。需要进一步的系统性研究。

综上所述, 虽然人们对CAD有了一定的认识和研究, 但有许多问题尚待解决。DICA一直缺乏一个理想的诊断标准, 依靠视觉的评估对延长扩张血管的诊断在很大程度上是主观的, 所以寻找客观的测量方法, 是规范DICA研究首先要解决的问题; CAD的确切病因和病理生理学机制尚不清楚, 仍需深入地进行研究; CAD的治疗缺乏循证医学依据, 如何采用内科治疗能有效地预防脑血管事件的发生, 也需要进一步研究。