病例1, 男性, 18岁, 战士, 因发热2个月余入院。患者无明显诱因出现发热伴咽痛、双侧膝关节疼痛。体温波动在37.5~40.3 ℃。曾在当地多家医院就诊, 诊断不详; 先后给予多种抗感染及抗结核治疗, 效果欠佳。入院查体: 体温38.2 ℃。急性热病容, 双侧腹股沟可触及多个淋巴结大, 无明显触痛。咽部充血, 双侧扁桃体Ⅰ 度肿大。心、肺、腹部(-)。血常规:红细胞5.58× 10¹²/L, 血红蛋白121 g/L, 白细胞11.2× 10⁹/L, N 81%, L 15.1%, M 3.9%, 红细胞沉降率60 mm/h, 血清铁蛋白80.4 ng/ml。肥达外斐反应阴性, 抗“ O” 、类风湿因子、结核抗体阴性, 抗双链DNA抗体、抗ENA抗体谱阴性, 多次血培养检查阴性, PPD试验阴性, 多次外周血涂片未见异常细胞, 也未查到疟原虫。骨髓穿刺示:粒细胞增生, 提示感染性骨髓象。胸部CT未见明显实变影。心电图、心脏彩超均未见异常。根据患者有长期反复发热, 实验室检查及治疗情况, 考虑为成人Still病, 给予泼尼松40 mg/d晨服及非甾体抗炎药尼美舒利治疗, 次日体温下降, 关节疼痛症状好转, 5 d后体温降至正常, 关节疼痛消失, 一般状态好转。1周后将泼尼松减量为30 mg, 减量后患者病情有所反复, 体温再次升至39 ℃, 将泼尼松量恢复至40 mg/d, 待体温正常后, 每2周减5 mg, 减至5 mg时维持3个月后停药, 随访6个月, 未复发。

病例2, 男性, 19岁, 战士。缘于入院10余天前无明显诱因觉双侧膝关节疼痛, 伴寒战发热, 体温最高达39.6 ℃, 在卫生队予降温对症治疗, 体温有所下降, 但双膝逐渐出现肿胀, 皮肤发热, 左膝关节运动受限, 屈膝时疼痛明显, 未行任何诊治。因发热、双膝关节肿胀加剧入院。入院查体:体温38.8 ℃, 腋窝、腹股沟淋巴结肿大, 心肺腹未见异常。双膝关节肿胀明显, 膝眼处肿胀, 皮肤不红, 触之皮温稍高, 未触及包块。从双膝关节分别抽出淡黄色液体约36 ml。血常规:白细胞14.8× 10⁹/L, 血红蛋白116 g/L, PLT 314× 10⁹/L, N 88.9%, L 8.9%, 红细胞沉降率105 mm/h, CRP 177.9 mg/L, 血清铁蛋白92 ng/ml。肥达外斐反应阴性, 抗“ O” 、类风湿因子、结核抗体阴性, 抗双链DNA抗体、抗ENA抗体谱阴性, 多次血培养检查阴性, PPD试验阴性。给予抗生素治疗无效。诊断为成人Still病, 给予泼尼松40 mg, 1次/d, 以及非甾体抗炎药, 注意补钾、补钙及保护胃黏膜。治疗1周后, 体温降至正常, 关节疼痛消失。泼尼松减量方法同病例1, 痊愈出院。

成人Still病, 又称变应性亚败血症, 是病因不明、发病机制尚不清楚的一组临床综合征。临床主要表现为长程发热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛、咽痛; 可伴有周围血白细胞总数及粒细胞增高、肝功能受损等系统受累。容易被误诊为败血症、风湿热等病。其诊断无金标准, 是建立在排除性诊断基础上的。目前主要依据日本“ 成人Still病委员会” 1992年提出的诊断标准^[1]。本病可发生于任何年龄, 男、女之间无明显差异。临床表现多样化, 个体差异性较大。

笔者归纳2例患者的诊治经验:对于长程发热原因不明的患者, 如果具备有咽痛、关节肿痛、滑膜炎, 在排除感染、肿瘤、其他风湿病的基础上, 应考虑成人Still病的可能。本组2例分别有咽痛、关节肿痛、滑膜炎、淋巴结大等表现, 实验室检查均提示ESR、CRP、SF明显增高, 随着治疗逐渐下降。肾上腺糖皮质激素是本症最有效的药物, 一般给予口服泼尼松30~40 mg/d, 对病情较重者可给予大剂量甲泼尼龙冲击治疗, 待症状完全缓解, 血常规、ESR、CRP、SF等恢复正常后, 开始递减剂量。根据病情, 每1~2周递减5 mg, 再以最小维持量使用3~6个月。本组第1例患者因激素减量过快, 导致病情反复, 将激素量恢复至始服量后体温恢复正常。有学者认为, 对于经激素冲击治疗效果不佳者, 给予托珠单抗治疗, 能使病情迅速缓解^[2]。联合非甾体抗炎药有助于病情的恢复, 但长期服用可导致消化道症状, 故病情好转后应及时停用。