患者, 女性, 65岁, 以全身乏力伴头晕3个月, 胸前不适1个月入院, 否认全身系统性疾病病史。入院检查:心前区隆起, 心尖搏动增强, 未触及震颤, 未闻及病理性杂音, 双下肢水肿明显。心电图检查:不完全右束支传导阻滞, V₁-V₃导联T波倒置。心脏超声:右心扩大, 左室舒张功能轻度减低, 二尖瓣中度反流, 肺动脉高压(重度), 怀疑右室流出道-肺动脉瘘。胸部CT示:肺动脉主干、右室流出道卵圆形造影剂充盈缺损, 考虑占位性病变, 原发性肿瘤、转移瘤待鉴别; 心包积液; 双侧胸腔积液; 腹水。患者入院后行手术治疗, 术中见右室肿瘤呈鱼肉质样改变, 马蹄形, 大小3 cm× 4 cm, 带蒂附着于右室游离壁近壁束处, 附着部位1.0 cm× 1.5 cm; 肺动脉主干血管壁内可见大量点状突起, 延右室肿物附着部位完全切除肿瘤, 标本送病理。电刀剔除肺动脉瓣叶瘤样物送病理。病理诊断:(右室流出道, 肺动脉瓣)梭形细胞肿瘤, 免疫组化结果:CD34(血管+), Vimentin(-), Cutin(-), S-100(-), Ki-6(+20%)形态支持平滑肌肉瘤(图1、2)。

图1

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	图1 肺动脉(PA)主干、右室(RV)流出道卵圆形造影充盈缺损 A.冠状位; B.矢状位

图2

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	图2 平滑肌肉瘤病理图片(HE, × 200)

心脏肿瘤很少见, 心脏转移性肿瘤的发生率是原发肿瘤的1001000倍^[1]。原发肿瘤罕见, 发病率约为0.02%, 在原发肿瘤中75%是良性肿瘤。心脏原发恶性肿瘤占25%, 在恶性肿瘤中以血管肉瘤最为常见, 而平滑肌肉瘤的发生率在心脏原发肿瘤中不足1%, 极其罕见^[2]。笔者报道了1例发生于右室流出道累及肺动脉瓣的以右心衰为首发症状的平滑肌肉瘤。CT对于探测心腔内的肿块很敏感, 它采集时间短, 空间分辨率高, 对本病有较高的检出率^[3]。

平滑肌肉瘤的免疫表型为Vim(+), actin(+), Des(+), myoglobin(-), myosin(skeletal)(+), ker(-)。其主要发生于富含平滑肌的器官, 如子宫、胃肠道等, 很少见于心脏, 且心脏最常见的肉瘤是血管肉瘤, 最常发生于右心房, 其他肉瘤包括未分化癌等, 发生于左心房常见, 而发生于右室流出道并累及肺动脉瓣者罕见, 文献未见报道。心脏恶性肿瘤常宽基地附着于心腔壁, 并向纵膈或大血管延伸, 发生延迟强化^[4]。但本例发生了血管壁的种植转移, 非常罕见。鉴别诊断:(1)心脏血栓。患者常有高血压、下肢静脉血栓、心功能不全等可能引起心内血栓形成的原发病, 心内血管原发性血栓较少, 最常见于左心室或左心耳, 发生于左心室的患者常伴有心梗, 而发生于左心耳的患者常伴有心房纤颤的症状^[5]。CT检查可见均匀的低密度影, 边界清晰, 增强扫描后不强化。(2)心脏粘液瘤。单发左心房最为常见, 女性发病率占75%左右, 右室黏液瘤极少见, 肿瘤大小不一, 与心房或心室壁蒂连, 外表呈胶胨状, 瘤体常伴有不同程度的出血、坏死、囊变、骨化等, 故密度不均匀, 影响学检查常提示左心房、右心室增大、肺淤血等征象。瘤体随心脏搏动经二尖瓣突入心室, 呈分叶状、细蒂附着于卵圆窝。(3)心脏恶性肿瘤— — 血管肉瘤。通常发生于右心房, 表现为结节状或不规则状的低密度占位, 肿瘤浸润心肌, 压迫心腔, 侵犯心包和大血管, 增强扫描后可清晰显示坏死和出血区域。

心脏平滑肌肉瘤治疗以手术切除为首选, 远期疗效的判定需密切跟踪随访。笔者报道了1例原发于右室流出道累及肺动脉瓣的平滑肌肉瘤。平滑肌肉瘤的影像特点不多, 但排除了心腔内血栓、良性肿瘤(如黏液瘤等疾病)后, 更助于恶性肿瘤的诊断。发生于右室流出道的原发平滑肌肉瘤罕见, MDCT有助于对肿瘤的定位及良恶性判定^[6]。