患者女, 23岁, 慢性病程, 因“ 反复发作性口角下撇15年余” 就诊, 发作时表现:发作性口角下撇, 伴双眼瞪大、表情恐惧, 持续时间10~20 s/次, 5~6次/d。无四肢抽搐, 无咂嘴、咀嚼。查体:神清, 精神可。神经系统检查未见阳性定位体征。既往史、家族史无特殊。头颅MRI:未见异常。发作间期头皮脑电图:可见左侧额极、额、中央区棘波、 棘慢波散发或持续性发放; 发作期头皮脑电(记录到3次发作):清醒期, 双眼睁大, 表情恐惧, 口角下撇, 同期脑电图表现为左侧额极、额、中央区低-中波幅棘波、棘慢波、快波活动发放→ 广泛电压减低, 持续时间约20 s(图1、2)。治疗方案:奥卡西平0.9 g, 1次/早; 0.6 g, 1次/晚, 以及开普兰0.5 g, 2次/d, 口服。2017-06随访:目前近半年发作1次, 药物调整为奥卡西平0.3 g, 2次/d, 开普兰0.5 g, 2次/d。

图1

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	图1 额叶癫癎发作期面部体征

图2

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	图2 额叶癫癎发作期脑电图改变

发作性噘嘴(ictal pouting, IP)为类似惊恐、不快或厌恶的表情, 这种表情在部分性癫癎发作中常见。结合反向式微笑、皱起的嘴巴, 看起来更像是一种行为方面的表现, 而不像一种运动异常的症状。发作症状学对于评估额叶癫癎的发作起始区是否可靠, 尚有争论^[5]。面部表情变化在额叶癫癎中曾有报道, 但尚未有其与特定部位的关系方面的资料^{[2, 3, 4, 5]}。而IP这种特殊的面部特征^[1], 具有高度可重复性, 且容易识别, 并能帮助我们去精确地确定发作性放电受累部位。在IP的产生中, 病变累及中央额叶结构, 前扣带回起关键作用。

前期已有少量关于源自前扣带回的癫癎发作的详细描述的研究, 大多数报道有突然的行为变化, 欲打架或吵架、面部恐惧表情、攻击性语言或动作、复杂的运动动作, 运动障碍及不当的发笑等^[2、3]。IP伴有强烈的情感模式(恐惧忧虑和攻击行为)为特征, 伴以觉醒反应、自主神经症状, 瞪眼或睁大眼睛, 继以表现为逃离或攻击的过度运动行为; 发作性放电开始于前扣带回的腹侧喙部(包括Brodmann腹侧25、23区、Brodmann喙部的24和32区或其邻近区域)。IP伴随面部表情不满、失望、反对或怀疑, 不伴有过度运动行为, 发作性放电始于前扣带回的认知区(Brodmann的背侧部位的24和32区)。前期研究表明IP发作机制可能与皮层-皮层下网络相关, 运动腮盖区受累不被认为是必要的, 且发现癫癎发作初始区前扣带回和岛叶均被累及, 这两个区域之间相互联通性^[1]。IP是来源自中央和外侧额叶皮质相互作用, 包括岛叶, 其中, 前扣带回起重要作用, 其不同部位的联系和功能支持这理论, 前扣带回的情感部分, 归属于一个包含前岛叶、扁桃体、腹侧纹状体和前额叶以及多种模态感觉区的网络, 涉及情绪产生和情绪反应的管控^[6、7]。恐惧作为癫癎患者的主要发作症状, 已知与眶额区、前扣带回及颞叶边缘区有关联^[8]。同样, 已经证明, 前扣带回和扁桃体之间的功能链接, 在恐惧和情感过程扮演重要角色^[9]。

总之, 扁桃体和联合的皮质之间的相互作用, 在所有的基本情感, 包括恐惧和厌恶, 已经有过描述^[10]。前扣带回的认知部分, 已有描述了其与额前区外侧面皮质、顶叶皮质和运动前区、辅助运动区密切相关^[6、11]。故在额叶癫癎中, IP是个可靠的体征, 当伴随强烈的情感变化和过度运动行为时, 它具有很高的定位价值^[1]。因此, 对于本例, 即使头颅核磁阴性, 结合发作时特殊面部体征及视频脑电图, 对癫癎定位有显著意义。

责任编辑 梁秋野