患者, 女, 68岁, 2016-09-25于武警总医院门诊就诊。因发作性头痛、头晕1个月余入院。既往高血压、糖尿病5年余, 血压最高150/80 mmHg, 空腹血糖最高12 mmol/L, 餐后血糖15 mmol/L, 就诊时血压、血糖控制良好。头颅CT检查示双侧基底节区腔隙性脑梗死; 常规心电图检查示窦性心率; 体检超声心动图示:房间隔占位, 性质待定, 建议进一步检查。后行冠状动脉CT血管成像(computed tomography angiography, CTA)检查, 冠状动脉各支未见明确狭窄梗阻性病变; 房间隔层面显示房间隔明显增厚, 最厚处约为18 mm, 在房间隔中部层面呈典型跨越卵圆窝的哑铃状, CT值-22 Hu, 为均匀脂肪密度, 增强扫描后未见强化(图1), CT诊断为LHIS。

图1

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	图1 房间隔脂肪瘤样肥厚CT表现A.平扫房间隔层面显示房间隔明显增厚, 约18 mm, CT值-22HU, 为均匀脂肪密度; B.增强扫描后无强化; C.在房间隔中部层面呈典型的跨越卵圆窝的哑铃状脂肪密度

LHIS是一种少见的良性病变, 原因不明。文献[3]报道, 该病与原始心房在形成房间隔时存在的胚胎间叶细胞在一定促进因素刺激下发展成脂肪细胞并过度增殖有关, 且与年龄增长和过度肥胖相关, 多见于老年人, 尤以女性多见。LHIS为良性病变, 一般无临床症状, 但偶可引起心电图改变, 特别是房性心律失常, 这可能与LHIS影响传导通道有关, 极少数情况下还可引起下腔静脉堵塞, 甚至猝死, 亦可并发代谢异常, 导致纵隔及腹部脂肪增多症^[4]。本病诊断标准不同, 文献[3, 5]报道, 房间隔厚度大于15 mm或20 mm为诊断标准。在正常老年人和肥胖人群中, 房间隔厚度可接近15 mm, 若测量不准确, 可能会引起误诊。临床诊断主要依靠影像学, 如超声心动图、CT或MRI。

CT平扫及增强扫描均具有特征性表现:房间隔增厚, 呈脂肪密度, 增强扫描后病变无强化。如在房间隔上部表现为分隔左、右心房的带状脂肪密度影, 厚度> 15 mm, 在房间隔中部跨越卵圆窝, 呈哑铃状脂肪密度肿块, 在心房底部则表现为包绕冠状静脉窦的脂肪密度肿块, 呈隧道样, 并可与心外脂肪相连。多排螺旋CT具有扫描速度快、图像分辨率高且无创的优点, 能清晰显示发病部位, 准确区分典型的脂肪密度, 因此CT可作为诊断LHIS的首选重要检查方法。超声心动图检查简单方便、费用不高, 可显示房间隔到卵圆窝间的高回声肿块, 诊断房间隔占位。虽然超声心动图易于检出异常, 可作为临床首选, 但并不能做出明确诊断。MRI具有分辨率高、且无需对比剂显像的优点, 尤其对脂肪瘤的定性具有重要的诊断价值, 但该项检查费用较高, 且耗时较长, 并且需要患者密切配合, 从而影响了MRI在LHIS诊断中的广泛应用, 因此不能作为诊断LHIS的首选检查方法。

影像学检查, 特别是CTA对于LHIS的诊断及鉴别诊断有重要价值, 可以明确与心脏腔内肿瘤(如黏液瘤)、室壁其他来源的肿瘤(如纤维瘤、横纹肌瘤等)相鉴别。(1)黏液瘤:是最常见的心脏肿瘤, 好发于任何心腔的心内膜表面, 以左心房最多见, 其次为右心房、左心室、右心室, 而发生于左心房的黏液瘤中, 多位于卵圆窝附近, 病变呈分叶状, 可有出血、钙化, 随心动周期运动; (2)纤维瘤:以小儿多见, 可发生于心肌各个部位, 多呈壁在性, 可侵入心包膜外生长, 增强扫描肿瘤呈延迟增强, 为本病的特征性表现; (3)横纹肌瘤:多见于婴幼儿和儿童, 是此年龄段最常见的原发心脏肿瘤, 可发生于心肌各部, 通常以室间隔为主, 病变密度与心肌相似, 增强扫描后强化程度同心肌, 不随心动周期运动; 根据上述病变特征, 且密度与LHIS存在显著差异^[6], 鉴别不困难。此外, LHIS有时需与心脏脂肪瘤鉴别, 脂肪瘤可发生于心脏任何部位, 主要位于心壁或心包内, 呈典型脂肪密度(-50~-120 Hu), 向心腔或心外突出, 心壁脂肪瘤导致心壁局限性增厚, 且单独发生于房间隔较少见^[7], 鉴别不困难。

LHIS临床少见, 报道本例旨在让更多的临床和影像医师认识该疾病。若超声发现房间隔占位性病变, 应进一步行心脏CT检查, CT即可明确诊断, 从而减轻患者医疗费用及心理负担、避免过度检查及医疗资源的浪费, 为临床提供诊断依据。