29例中, 左侧10例, 右侧17例, 双侧2例, 共计31个患肢; 男21例, 女8例; 手术时平均年龄9岁2个月, 术后平均随访38个月。所有患儿术前按照Masada等^[2]提出的分型方法进行分型(表1), 其中12个患肢为Ⅱ a型, 19个患肢为Ⅱ b型(2个双侧患儿均为Ⅱ b型)^[2]。上述患儿术前及术后均应用Fogel等^[3]所提出的前臂畸形及尺桡骨相对长度的评判方法及参数进行测量及评判(图1), 同时记录患儿术前及末次随访时的肘关节、腕关节及前臂旋前、旋后活动情况, 了解患肢功能改善情况。

表1

表1

表1 遗传性多发性骨软骨瘤所致前臂畸形的Masada K分型 分型 主要依据 Ⅰ 型 瘤体位于尺骨远端, 尺骨轻度短缩, 桡骨弯曲但不合并桡骨头脱位, 尺骨短缩并向桡骨远端骨骺偏曲。 Ⅱ a型 尺骨短缩伴桡骨轻度弯曲及桡骨头脱位, 尺骨远端及桡骨近端均有瘤体。 Ⅱ b型 尺骨短缩伴桡骨轻度弯曲及桡骨头脱位, 仅尺骨远端有瘤体。 Ⅲ 型 桡骨短缩, 瘤体位于桡骨远端。

表1 遗传性多发性骨软骨瘤所致前臂畸形的Masada K分型

图1

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	图1 评判前臂畸形及尺桡骨相对长度的参数 桡骨关节面角度(radial articular angle, RAA):通过桡骨小头中心和桡骨远端桡侧缘做一直线的垂线与桡骨远端干骺端的关节面所成的夹角。腕骨偏移度(carpal slip, CS):通过尺骨鹰嘴的中心沿桡骨远端尺侧缘做一直线, 月骨距此线尺侧部位的百分比即为腕骨偏移度。相对尺骨短缩长度 (relative ulnar shortening, RUS):尺骨远端距离桡骨远端尺侧缘的距离

1.2.1 术前准备 患儿术前均拍摄双上肢全长X线片, 通过对X线片进行研究及测量, 对患儿前臂畸形进行分型并获得上述评估参数值。对于合并下肢畸形的患儿, 同样需要拍摄双下肢全长站立位X线片。向患儿及家长教授手指、腕关节及肘关节的训练方法, 以便术后加以锻炼。此外, 术前还应根据患儿前臂长度、直径及畸形情况适配合适的Illizarov环形外架, 本组病例均采用了经典的4环结构。

1.2.2 手术方法 首先, 延长尺骨的同时下移桡骨, 促进脱位的桡骨头复位及肱桡关系的恢复。患儿全身麻醉后取仰卧位, 调整并预安放Ilizarov环形外架于患肢, 使远、近端2环分别位于尺桡骨远近端, 并检查肘关节及腕关节活动, 避免外架限制关节活动。随后, 用1.2~1.8 mm克氏针分别于患肢远端交叉固定尺桡骨, 近端仅固定尺骨, 用带孔螺栓将克氏针固定于环形外架, 并用压张器拉紧后锁定, 再于尺骨中段做纵行切口, 分离软组织及肌肉, 剥离尺骨骨膜, 行骨膜下尺骨截骨。对于尺骨远端瘤体较大, 影响尺骨延长的患儿, 可以同期行瘤灶切除手术。术后7 d即开始行尺骨延长, 每日延长1 mm(一般分为4次, 即每6 h延长0.25 mm), 延长过程中定期拍摄患肢平片了解桡骨头复位情况, 桡骨头复位满意后即行二次手术。此外, 在延长过程中需加强患儿肘关节、腕关节及手指活动, 避免在延长过程中造成关节活动受限。同时, 延长过程中还应注意有无骨延长相关的神经血管并发症的发生, 及时发现及时处理, 避免造成不可逆的血管神经损伤。

影像检查确认桡骨头复位, 肱桡关系恢复后遂行Ilizarov环形外架调整, 即将固定桡骨远端的克氏针移除, 并采用交叉克氏针的方法进一步加强尺骨远端的固定, 调整后按照之前所述方法继续延长尺骨, 直至前臂畸形得到纠正, 腕关节尺偏明显缓解, 相关影像学评估指标较前明显改善。矫形完成后手术拆除Ilizarov环形外架, 并予以石膏固定2周后去除, 之后开始前臂恢复性功能训练。

术后定期复查及影像检查, 测量上述前臂畸形评估相关参数, 并检查各关节及指指、掌指关节活动度, 了解患儿前臂畸形矫治及关节功能恢复情况。

有学者认为, 虽然瘤体分别侵及了尺骨及桡骨的干骺端, 影响了前臂的生长, 但由于尺桡骨在解剖学上的不同, 造成尺骨受累较桡骨严重, 导致了尺骨短缩、远尺桡关节脱位、桡骨弯曲、桡骨头脱位、腕关节尺偏等一些列畸形的发生^[4]。虽然学术界对于该病的治疗一直存在争议, 尚没有统一的观点, 但传统的手术方法已不被大多数学者和患者接受^[5]。近年来, 国内外学者陆续报道了应用尺骨截骨延长的方法治疗尺骨骨干续连症的病例, 获得了较好的临床治疗效果^{[6, 7, 8, 9, 10, 11, 12, 13, 14, 15, 16, 17]}。但对于延长方法的选择, 不同学者却持不同观点。经典的牵张成骨延长理论是由Ilizarov最先提出的, 使用其进行尺骨延长, 下移脱位的桡骨头被证实是行之有效的^{[18, 19, 20]}。

本组采用尺骨截骨Ilizarov环形外架固定并分步延长, 同时根据尺骨远端瘤体大小选择性切除的方法治疗尺骨骨干续连症, 获得了良好的疗效。不同于单纯的尺骨延长, 笔者采取的分步延长法通过调整克氏针及环形外架固定的位点, 逐步实现了脱位桡骨头的复位、肱桡关系的改善、腕关节尺偏的纠正及功能的恢复, 同时Ilizarov特有的环式结构也保证了延长和下移过程中良好的线性和稳定性。有学者认为, 随着畸形的进展, 脱位的桡骨头发生了病理性变化, 即使牵拉和下移仍然不能很好地复位桡骨头并恢复肱桡关系^{[4, 12, 17]}, 但在本组病例的治疗中, 笔者发现脱位的桡骨头在牵拉下移后均得到了有效的复位, 影像学检查显示肱桡关系得到恢复, 肘关节及前臂功能得到了一定程度的改善。笔者考虑可能与分步手术的设计相关, 在尺骨延长的前期阶段采取了同时固定尺桡骨远端, 延长尺骨的同时整体下移桡骨, 促进桡骨头的复位。相较于单纯延长尺骨, 借助远尺桡关节和骨间膜等软组织的间接牵拉, 直接的桡骨远端固定和下移能够提供更可靠更有力的牵引力。但笔者同样存在上述学者的担忧, 脱位后桡骨头发生的一系列病理变化仍可能对复位后的肱桡关系带来很大的不确定性, 仍需长期观察及进一步研究。

对于远尺桡关系的恢复及腕关节尺偏畸形的纠正, 适度的尺骨延长可以获得良好的效果^[4], Masada K分型中Ⅰ 型及Ⅱ 型均为尺骨远端有明显外生性瘤灶的病例, 在尺骨截骨延长手术前或手术同期应做准确的评估, 对于瘤体较大已经影响前臂功能, 或可能阻碍延长的病例, 要考虑先期或同期行瘤灶切除手术。本组患儿中, 9例行手术同期瘤灶切除手术, 从延长过程和术后前臂功能来看, 均获得了预期的效果。

Ilizarov环形外架在尺骨延长过程中提供了线性、稳定和持续的牵开力, 但在应用过程中还需要注意以下问题:(1)要根据前臂长度、直径及畸形程度选择合适孔径的环, 过大或过小的环可能会对关节活动或延长造成阻碍。(2)克氏针固定和尺骨截骨剥离时要注意避免反复多次操作, 造成软组织过度损伤和出血, 引发筋膜间室综合征。同时也要注意避免长时间高速钻入, 造成临近血管神经的物理性损伤。(3)要注意克氏针交叉角度和框量的保持, 两枚克氏针之间的夹角要大于60° 以保证稳定性, 钻入同时要将肢体放置于环的中心, 避免因框量减小导致针道护理困难从而引发皮肤软组织并发症。(4)在保证固定强度的前提下, 要尽可能使用较小直径的克氏针, 减少软组织感染等并发症的发生。(5)延长过程中要注意控制速度, 过快或过慢的延长可能会导致骨不连或提前愈合, 故延长过程中要定期拍片以了解有无上述情况的发生。(6)在尺骨延长过程中要加强腕关节、掌指关节、指间关节的屈伸训练, 避免延长后上述关节出现屈伸受限。

对于手术年龄的选择, 国内外学者也存在不同观点。Arms等^[4]认为, 手术虽然能带来外观和影像学的改善, 但并不能明显改善前臂的功能, 故手术年龄不宜过早。部分学者也提出对于骨骼成熟度较低的患儿, 行矫形手术后畸形可能复发, 应在10岁以上进行桡骨头的下移和尺骨延长^[21]。笔者认为, 如果诊断明确且前臂畸形较为明显, 应当早期行尺骨延长促进桡骨头复位, 改善腕关节和肘关节功能, 避免尺骨短缩和桡骨头脱位逐步加重。

对于系统的选择, 很多学者尝试应用Orthofix轨道式单臂延长外架来治疗该病^{[7, 8, 9, 10, 12, 13]}, 获得了较好的疗效。本组病例均使用Ilizarov环式外架, 笔者认为其相较于单臂轨道式外架, 安放技术难度相对较低, 易于临床操作, 延长过程中更容易保持线性及稳定性, 由于克氏针直径较小, 钉道感染等并发症发生率相对较低, 应作为前臂尺骨延长的首选系统。

关于延长速度的控制, 笔者采用的是经典的Ilizarov牵拉成骨及成组织理论, 在早期软骨痂形成后即开始延长, 一般为术后1周, 之后每天延长1 mm, 过快或过慢的延长都会导致并发症的发生^[22]。国内学者有一次性行尺骨延长4 cm的报道^[23], 但笔者认为其存在一定的风险性, 采用逐步延长可减少并发症的发生。

本组有1例患儿延长后期出现骨不连, 通过调整延长速度后逐渐愈合, 考虑为早期软骨痂形成不佳, 患儿代谢性成骨不活跃造成, 予以减缓延长速度至每日0.5 mm后10 d, 截骨端逐渐出现大量骨痂并最终愈合; 1例患儿拆除外架后石膏固定, 去除石膏后出现尺骨骨折, 予以再次石膏固定3周后骨折端自行愈合。本组病例中无严重神经血管并发症发生。

综上所述, Ilizarov外固定架分步延长法是治疗尺骨骨干续连症的行之有效的方法, 通过分步延长的方法, 逐渐延长及下移尺骨, 促进桡骨头及下尺桡关节的复位, 改善肘关节、腕关节及前臂功能, 从而改善患儿前臂畸形的外观及功能。