患者, 女, 49岁。2014-10-09体检查腹部超声发现, 左侧肾上腺区域实性占位(考虑良性肿瘤, 建议定期随访复查), 大小56 mm× 44 mm, 期间未作任何治疗, 于2015-10-20入我院再次复查。无腰酸腰痛, 无畏寒发热, 无肉眼血尿, 无尿频尿急尿痛等症状。腹部平扫+增强CT检查:左肾上极可见1个60 mm× 45 mm肿块, 边缘光滑, 密度均匀, CT值16~18 Hu, 且肿块略低于正常肾脏密度(图1A), 未见低密度坏死或高密度钙化表现, 增强扫描后皮质期轻微强化, CT值18~22 Hu(图1B), 髓质期轻度强化, CT值20~28 Hu, 显著弱于正常肾脏强化(图1C), 延迟4分钟分泌期肿块渐进性强化, CT值51~68 Hu(图1D), 冠状位重建可见肿块下缘与左肾分界不清(图2)。

图1

	Figure Option ViewDownloadNew Window
	图1 左肾CT影像 A.CT平扫左肾上极肿块边缘光滑, 密度均匀, 肿块低于正常肾密度; B.CT增强扫描皮质期肿块轻微强化; C.髓质期肿块轻度强化, 境界更清晰, 显著弱于正常肾强化; D.延迟扫描后肿块渐进性中度强化表现

图2

	Figure Option ViewDownloadNew Window
	图2 CT示冠状位重建左肾上极肿块与左肾分界不清

CT诊断:左肾癌。因该肿瘤位于左肾上极, 轮廓光整, 外生性生长, 且未累及肾门结构, 亦无腹腔淋巴结转移表现, 故临床遂行后腹腔镜左肾肿瘤部分切除。麻醉成功后, 右侧卧位, 分离腹膜后间隙, 游离腹膜, 置入腹膜后扩张器, 充气建立腹膜后间隙, 经过系列操作后置入30° 腹腔镜; 超声刀在肾周筋膜及腹膜、腰大肌筋膜间分离, 向下找到左侧输尿管, 向上分离, 游离肾周脂肪, 向上游离左肾中上极, 见左肾上极1个直径6 cm的肿瘤, 解剖左肾血管蒂, 分离出左肾动脉, 左肾动脉予以无损伤血管夹阻断, 予超声刀距肾肿瘤边缘5 mm作肾肿瘤剜除。术后组织病理:带部分肾组织肿块, 大小60 mm× 45 mm× 42 mm, 边界清楚, 表面似有包膜, 切面灰白, 质地中等。镜下观察:肿瘤细胞长梭形、短梭形, 部分呈束状、波浪状、车辐状排列, 胞浆丰富, 红染, 肿瘤细胞之间可见裂隙样结构(图3); 免疫组化示:EMA膜上皮抗原阳性(图4), 波形蛋白阳性。其余S-100蛋白、SMA等均阴性。病理诊断:左肾软组织神经束膜瘤。

图3

	Figure Option ViewDownloadNew Window
	图3 镜下观察左肾肿瘤细胞(× 100) 肿瘤细胞多呈长梭形、短梭形, 部分呈束状、波浪状、车辐状排列, 胞浆丰富红染, 肿瘤细胞之间可见裂隙样结构

图4

	Figure Option ViewDownloadNew Window
	图4 免疫组化膜上皮抗原阳性(× 100)

周围神经有神经外膜、神经束膜和神经内膜。神经束膜为扁平的神经束膜细胞与胶原纤维分层同心圆排列, 包被在每束神经纤维周围的结缔组织中。神经束膜瘤是一种罕见的周围神经鞘膜来源的良性肿瘤^[1]。根据WHO关于神经系统肿瘤分类法, 可分为神经内神经束膜瘤、软组织神经束膜瘤、硬化性神经束膜瘤和网状神经束膜瘤4种亚型。该瘤好发于20~30岁的年轻人, 常表现为缓慢生长的无痛性肿块, 以四肢和躯干多见, 其他少见部位包括肾上腺、胃腔、后纵隔、后腹腔等^{[2, 3, 4, 6]}。本例发生于肾脏的软组织神经束膜瘤十分罕见。CT显示肿块边缘光滑, 平扫时肿块密度低于正常肾脏, CT值13~32 Hu, 肿块内未见低密度坏死, 亦未见高密度钙化密度表现, 动脉期肿块轻微强化, 门脉期轻度强化, 与Mototaka Miyake^[5]报道的腹股沟软组织神经束膜瘤CT平扫及增强表现基本一致。延迟扫描后肿块呈渐进性中度强化表现则与Yasumoto等^[6]报道的后腹腔软组织神经束膜瘤渐进性强化表现相仿。 由于该病临床症状不明显, 有关CT或MRI影像学方面的报道甚少, 缺乏经验, 容易误诊。肾脏良性肿瘤大多为血管平滑肌脂肪瘤, 吴越菲等^[7]认为, 罕见肾脏良性肿瘤大多边界清晰, 影像学表现多有一定特征性。需要与以下良性肾肿瘤鉴别:(1)肾血管平滑肌脂肪瘤病灶内常含有低密度脂肪, 多位于肾脏边缘, 突出部分呈膨胀性生长, 增强后肿瘤内软组织成分皮质期明显均匀强化, 实质低于正常肾实质, 肿瘤内可见扭曲增粗的血管影; (2)肾嗜酸细胞腺瘤界限清晰, CT平扫表现为等密度或稍低密度, 皮质期均质快速强化, 髓质期持续强化(髓质期高于肾组织), 肿瘤中央区域的“ 星芒状” 瘢痕延迟强化。

总之, 肾脏肿瘤临床及影像学表现不典型时, 除考虑常见肾脏肿瘤外, 还应考虑肾神经束膜瘤的可能性, 最终诊断根据病理学及免疫组织学检查确诊。