作者简介:宋殊琪,硕士,主治医师。
特发性葡萄膜渗漏综合征(idiopathic uveal effusion syndrome, IUES)是由于原因不明的眼内脉络膜毛细血管浆液性渗出异常增多, 聚集于脉络膜及视网膜下腔, 导致脉络膜和睫状体脱离及非孔源性视网膜脱离的一种疾病[1]。现报道双眼特发性葡萄膜渗漏综合征1例。
患者, 女, 28岁, 因“ 右眼间断性视物模糊3个月余” 于2013-04-21入院。1周前无诱因出现双眼视物模糊, 就诊于当地医院, 诊断为双眼青光眼, 给予毛果芸香碱滴眼液滴眼1 d, 甘露醇静滴2 d。既往有双眼屈光不正病史。眼科检查:右眼视力0.03, 矫正视力0.60; 左眼视力0.01, 矫正视力0.70。眼压:右眼14 mmHg, 左眼13 mmHg。双眼结膜无充血, KP(-), 房水清, 前房角为开角, 下方房角可见Schlemm 管充血(图1A), 玻璃体透明。右眼眼底:黄斑部可见放射状皱褶, 中心凹反光消失, 周边脉络膜环形隆起。左眼眼底:黄斑部可见放射状皱褶, 中心凹反光消失, 周边脉络膜环形隆起。A型超声检查眼轴长度:右眼23.94 mm, 左眼24.06 mm。B超检测显示:双眼睫状体、脉络膜脱离(右眼范围广)(图1B)。超声生物显微镜检查(UBM):双眼睫状体360° 脱离(图1C)。ICGA:早期后极部呈现脉络膜渗漏性增强的不均匀强荧光(图1D)。入院诊断:(1)双眼葡萄膜渗漏综合征; (2)双眼屈光不正。入院后于2013-04-26行右眼颞下及鼻下赤道部巩膜瓣下巩膜切除术。手术部位巩膜厚度:1.5 mm。术后3 d, 术眼视力:0.25, 矫正视力:0.7, 眼底脉络膜贴附良好, 眼部B超显示:双眼玻璃体轻度片状混浊, 无回声间隙消失。于2013-04-29治愈出院。
2013-06-25患者因“ 右眼突然视力下降10 d余” 再次收入我院。眼科检查:视力右0.05, 左0.12; 眼压右15 mmHg, 左23 mmHg。双眼前房无炎性反应。右眼眼底:后极部放射状皱褶, 环形脉络膜隆起明显, 可见锯齿缘、脉络膜皱褶。左眼眼底:后极部放射状皱褶, 环形脉络膜轻度隆起, 颞侧可见锯齿缘。B超检测显示:双眼后极部球壁回声增厚, 右眼著; 双眼后极部脉络膜后低回声暗区, 右眼著。超声生物显微镜检查(UBM):双眼房角关闭, 双眼全周睫状体脱离(图2)。入院后于2013-06-28行右眼颞上及鼻上赤道部巩膜瓣下巩膜切除术。手术部位巩膜厚度1.5 mm。术后3 d, 术眼视力0.02, 矫正视力0.8, 眼底隆起的脉络膜平伏, 眼部B超显示:双眼球后间隙未探及异常回声, 术眼眼压6 mmHg。于2013-07-01治愈出院。
两次手术切除的板层巩膜病理检查显示(图3):巩膜增厚, 巩膜纤维增粗, 结构紊乱, 染色显示层间有大量氨基多糖和黏蛋白的沉着。
葡萄膜渗漏综合征发病机制:(1)巩膜厚度增加, 涡状静脉在巩膜上的路径长, 易引起血液回流受阻; (2)巩膜的蛋白质异常沉积, 涡静脉压缩, 降低了巩膜的导水率; (3)睫状体或脉络膜与巩膜分离, 嗜酸性蛋白渗出物及淋巴细胞聚集于组织间隙, 导致脉络膜淤血, 通透性发生改变; (4)不明原因的视网膜色素上皮(RPE)变性及增殖, 破坏色素上皮屏障, 使脉络膜毛细血管血浆液性渗出异常增多, 进入视网膜下腔而引起浆液性视网膜脱离[1, 2, 3]。
本例为青年女性, 首次入院伴有青光眼症状, 检查房角为闭角性, 考虑为脉络膜渗漏导致房角关闭[4], 与既往文献不相符的是患者是高度近视眼, 一般发生脉络膜渗漏综合征的病例多为小眼球, 或真性远视眼, 笔者分析导致该患者发生脉络膜渗漏的原因是巩膜较厚所致(1.5 mm)。根据特发性葡萄膜渗漏综合征的临床特点, 该患者的诊断明确, 其发病不仅与巩膜厚度增加有关, 还与巩膜组织间大量氨基多糖和黏蛋白的沉着有关。
本例入院前有眼压升高病史, 易误诊为脉络膜肿瘤。第一次入院后实施右眼颞下及鼻下两个象限的巩膜瓣下巩膜切除术, 术后3 d矫正视力0.7, 眼底脉络膜贴附良好, 疗效满意。复查眼部B超显示:双眼无回声间隙消失(图2), 左眼为未手术眼, 使用口服降眼压药物后睫状体脉络膜平伏, 渗出液自行吸收。但术后1个月, 患者再次发生双眼脉络膜脱离, 入院后实施右眼颞上及鼻上两个象限的巩膜瓣下巩膜切除术, 术后术眼矫正视力0.8, 双眼底隆起的脉络膜平伏。一般认为, 两个象限的巩膜瓣下巩膜切除术即可以取得良好疗效[5], 分析病情出现反复的原因, 可能为巩膜板层切除后, 创口愈合, 眼内液引流再次出现不畅, 脉络膜积液存留, 因此有学者建议行巩膜全层切除[6]。笔者认为巩膜全层切除, 眼球完整性受到破坏, 容易引起感染或破裂伤, 采用4个象限的巩膜瓣下巩膜切除术可以减少IUES的复发。
The authors have declared that no competing interests exist.