MBD是一种罕见的胼胝体脱髓鞘病变, 其发病机制尚未明确。国外报道糖尿病、副肿瘤综合征及一氧化碳中毒、氰化物中毒、低血容量、脓毒血症、镰状细胞病和疟原虫感染等均会引起胼胝体变性^{[2, 3]}, 但大多数胼胝体变性与长期饮酒、营养不良有关。机体长期营养缺乏引起脑组织酸中毒和乳酸堆积, 使中枢神经发生脱髓鞘和轴索损伤, 导致中枢神经系统功能障碍^[4]。本组仅1例由CO中毒引起, 其余均为长期饮酒患者。其基本病理改变为胼胝体对称性脱髓鞘、中层坏死和软化灶形成, 包括髓鞘脱失伴不同程度的反应性胶质细胞增生, 而轴突相对保留, 可有巨噬细胞浸润。MBD通常累及胼胝体体部和膝部, 亦可累及全部胼胝体, 胼胝体以外大脑半球白质也可累及, 如前后联合、半卵圆中心、长联合纤维束、中脚大脑脚等, 累及皮质者少见, 尸检证实受累皮质的病理为Morl’ s层状坏死^[5]。其预后可能与患者意识障碍程度、胼胝体及皮质受累的程度有关^[6], 本组病例经短期随访均预后良好, 与文献[7, 8] 报道基本一致。

急性MBD 的影像表现具有一定的特异性, CT对胼胝体病灶显示有限, 而MRI具有的多角度、多序列成像优势, 其敏感性明显高于CT, 因此MRI可作为本病诊断和随访的首选检查。胼胝体病变呈双侧对称, 表现为胼胝体肿胀, T₁WI呈等或稍低信号, T₂WI呈高信号, 边界较模糊, DWI上均呈高信号及稍高信号, 矢状位T₂WI或FLAIR序列呈典型的“ 夹心饼干征” ^[9], 为该病的特征性影像表现。胼胝体外病灶以双侧半卵圆中心、额顶叶脑白质居多, 多呈“ 地图” 状、斑片状, 双侧病变基本对称, 且信号与胼胝体病变基本一致。本组MRI均能清晰显示所有病灶, 胼胝体压部最为多见(41.9%), 而胼胝体外病灶多见于半卵圆中心(20/31, 64.5%)和额顶叶白质(18/31, 58.1%)。另外DTI、DKI等新的功能影像技术对发现白质纤维病变有极大的优势, 能发现早期脑白质及灰质微结构的改变, 为临床早期诊断和治疗提供良好的辅助作用^{[10, 11]}。

MBD需与以下疾病相鉴别:(1)胼胝体梗死, 多见于老年患者, 胼胝体前后分别由大脑前、后动脉供血, 且为各自动脉供血, 胼胝体梗死表现为单侧性、局灶性分布, 治疗后病灶逐渐缩小, 而MBD病变范围广, 可累及整个胼胝体, 且病灶对称分布, 复查病灶一般不会消失。(2)多发性硬化, 多见于20~40岁的中青年, 女性多于男性, 病情缓解复发并进行性加重, 其病灶多位于侧脑室旁脑白质、半卵圆中心和胼胝体, 病灶呈圆形或椭圆形, 大小不一, 部分病灶可融合成片状和条带状, MR上呈等长T₁长T₂信号, 特征性表现为病灶长轴垂直于侧脑室, 为“ 直角脱鞘征” , 激素治疗后病灶减少, 而MBD病灶对称分布, 复查后变化不明显。(3)胼胝体淋巴瘤, 有明确的局部占位效应, 并随时间的延长而增大, 增强扫描多表现为不均匀强化, 占位效应明显。(4)弥漫性轴索损伤, 患者有明确外伤史, 其部位常见于大脑灰白质交界区、胼胝体、脑干等, 多合并其他脑内病变(如蛛网膜下腔出血、脑挫裂伤、多发骨折等)。(5)胼胝体压部可逆性孤立性病变, 或伴有胼胝体压部可逆性病灶的轻度脑炎(MERS), 临床上较MBD更为罕见, 影像表现为胼胝体压部孤立性、边界清楚、圆形或椭圆形的病灶, T₁WI呈等或稍低信号, T₂WI呈稍高信号, DWI 呈高信号, 增强扫描无明显强化, 无明显占位效应, 临床预后普遍较好, 部分具有一定的自愈性; 而MERS是近年来提出的一种新型临床影像学综合征, 通常在发热1周或数周内出现全身乏力、精神行为障碍和癫痫, 但在1个月内可以完全恢复正常。MRI表现为除胼胝体压部病灶外还可伴有大脑白质对称性受损, 一般预后良好, 大部分病灶可以完全消失^[12]。 (6)海洛因脑病, 患者有吸毒史, 影像表现比较典型, 主要累及小脑白质、内囊后肢及膝部、胼胝体压部及体部、顶枕叶白质和脑室周围白质, 范围广泛、病灶对称, T₁WI呈低信号, T₂WI呈高信号, 增强扫描无明显强化, 无明显占位效应。

综上所述, MBD是临床罕见脱髓鞘病变, MRI能清晰显示胼胝体病灶, T₁呈等低信号, T₂呈高信号, 弥散像呈高或稍高信号, 可作为临床首选检查方法, 另外结合长期酗酒史及神经功能影像成像有助于MBD的诊断^[13]。本研究结果表明短期预后较好, 但还存在病例样本量较少, 仅限于常规MRI的诊断等局限性, 还需进一步完善, 并进行长期预后的研究。