患者, 男, 48岁, 因发现腹部包块15 d, 外伤后腹痛2 d加重8 h急诊入院。入院前15 d发现右下腹有一拳头大小包块, 轻度腹胀不适, 未在意。2 d前与其妻吵架, 被踢伤下腹部, 即感右下腹剧痛, 休息后逐渐缓解。8 h前睡眠中突感右下腹剧痛难忍, 并发生晕厥, 被家人急送至我院。查体:脉搏96次/min, 血压90/60 mmHg, 神志清, 精神差, 急性失血面容, 未触及肿大淋巴结。腹部查体:右下腹明显隆起, 可触及25 cm× 20 cm× 15 cm巨大包块, 质硬, 界清, 活动度可, 触压痛明显, 移动性浊音阳性, 肠鸣音弱2次/min。腹腔穿刺抽出不凝血。血常规检查:红细胞3.09× 10¹²/L, 血红蛋白70 g/L, 白细胞10.8× 10⁹/L, 中性粒细胞82.4%/L; 腹部B超检查:右下腹可见巨大实性肿块, 中量腹水; 腹部CT:右下腹见25.4 cm× 11.7 cm× 8.6 cm实性肿块, 边界清楚, 内部密度不均, 可见岀血影, 周围肠管受压, 考虑肠系膜占位。入院诊断:(1)闭合性腹部外伤 腹腔内大出血; (2)失血性休克; (3)腹腔内肿瘤破裂?急诊在全麻下行剖腹探查, 术中见腹腔内有出血及血凝块约3000 ml, 末端回肠系膜见25 cm× 20 cm× 15 cm包块, 表面见3处长约5~10 cm不规则裂口, 创面有活动性出血, 约60 cm回肠与肿块关系密切, 肠系膜根部见数枚直径1~3 cm淋巴结, 术中完整切除肿块及受侵的回肠, 因回肠断端靠近盲肠。因术前未做肠道准备, 一期吻合风险大, 故行近端回肠造口术。大体标本:肿块为实性, 切面似烂鱼肉, 局部肠壁增厚, 肠腔狭窄。病理检查:回肠系膜低度恶性B细胞淋巴瘤, 侵及周围淋巴结。手术顺利, 术后给予化疗, 二期手术关闭造瘘。现术后2年, 患者一般情况良好, 无不适主诉, 复查腹腔肿大淋巴结消失, 全身未发现肿大淋巴结。

肠系膜肿瘤临床比较少见, 文献报道占活检标本的0.044%, 其组织来源复杂, 种类繁多, 国外报道34种, 国内报道26种^[2]。肠系膜肿瘤主要表现为腹部肿块和腹痛, 早期无任何不适, 一般在肿块长大或出现并发症时才被发现, 其主要并发症为肿瘤继发感染、破溃、受侵肠管扭转及穿孔。由于本病临床少见, 且组织种类较多, 因而术前确诊率很低, 仅为9.38%~40.20%^[3]。肠系膜肿瘤的治疗以手术为主, 由于术前确诊率低, 加之有时出现急腹症而需急诊手术, 容易出现术前准备不充分(尤其是肠道准备), 切口选择不当等情况。本例肠系膜恶性淋巴瘤临床罕见, 且因外伤破裂致失血性休克者, 国内文献鲜有报道。由于受伤前腹部已有肿块, 因此术前考虑肿瘤外伤破裂可能性大, 但因入院时已出现了失血性休克, 不容临床进行充分的术前肠道准备, 导致术中不能完成切除肠道的一期吻合。

笔者认为, 对于腹部肿块要详细询问病史, 认真查体, 常规行腹部B超或CT, 明确肿块位置、大小、质地(实性或囊性)、与肠道关系, 非肠道来源者, 要考虑肠系膜肿瘤的可能。原发肠系膜肿瘤包括良性和恶性肿瘤, 良性肿瘤以单纯囊肿和淋巴管瘤多见, 其B超、CT均提示为囊性包块; 恶性肿瘤包括恶性淋巴瘤、平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤等。肠系膜恶性淋巴瘤多呈分叶状, 其典型增强CT表现为“ 三明治” 征, 即均匀强化的淋巴结肿块包绕在肠系膜血管周围^[4]。平滑肌肉瘤增强CT显示包块不均匀强化, 易侵犯邻近组织器官, 脂肪肉瘤CT表现为脂肪及软组织混合密度, 增强后不均匀强化^[5]。

此外, 肠系膜肿瘤还要与肠道肿瘤和腹膜后肿瘤相鉴别, 肠道肿瘤多有腹痛、便血等症状, 钡透或肠镜检查提示病变位于肠道, 腹膜后肿瘤位置深在、固定, 影像检查可有腹膜后器官如肾、输尿管、血管受压移位表现。腹部肿块也可在B超、CT引导下行穿刺活检进行确诊, 进而制定精准的治疗方案。外科手术是肠系膜恶性淋巴瘤综合治疗的重要组成部分, 手术以完整切除肿瘤为原则, 瘤体是否完全切除对疾病预后存在明显影响^[6]。当肿瘤出现破裂、受侵肠管穿孔、扭转等危急情况时, 即便不能确诊, 外科医师掌握手术指征及时手术探查十分重要, 条件许可时尽量做好术前准备, 术中行快速冰冻切片检查明确肿瘤性质, 手术力求完整切除瘤体。肠管受侵犯者, 需切除相应肠管, 恶性淋巴瘤术后给予化疗、靶向治疗及支持治疗。