患者, 男, 65岁, 因突发双下肢无力于2016-11-25入院。患者入院前1 h无明显诱因下突发双下肢无力, 随之不能站立, 同时伴肩颈部剧烈疼痛, 随后被同事送至我院就诊, 入院后患者诉胸闷、腹痛, 伴有大小便失禁。无意识障碍、头痛头晕、视物模糊、四肢抽搐、恶心呕吐、畏寒发热、咳嗽咳痰、尿频尿急。既往有高血压病史10年, 未正规服药。入院后查体:体温36.0 ℃, 脉搏49次/min, 呼吸 22次/min, 血压136/62 mmHg。神志清晰, 精神一般, 言语清, 双侧瞳孔等大等圆, 直径约3 mm, 对光反射灵敏, 双眼球活动自如, 伸舌不偏, 口角无明显歪斜, 双侧鼻唇沟对称, 双上肢肌力肌张力正常, 双下肢肌力0级, 双下肢肌张力正常。T₁₀以下体表触觉、痛觉消失, 双下肢本体觉、位置觉存在, 病理反射未引出。入院后辅助检查:心电图示窦性心动过缓, 电轴左偏, 心肌供血不足。腰椎CT平扫示腰椎内固定术后改变, 腰椎退行性改变。胸部CT平扫示慢性支气管炎、肺气肿征象; 脊柱旁片状积气影。头颅CT示颅内未见明显出血征象; 脑白质退变; 两侧基底节区、半卵圆中心多发稍低密度影, 考虑腔隙性脑梗死。左颞骨形态不规则。B超示左肾结石、双肾囊肿, 腹腔未见明显游离暗区。胸椎CT示未见明显创伤性改变, 胸椎退变。入院后查血常规:白细胞10.50× 10⁹/L, 红细胞5.08× 10¹²/L, 血红蛋白162 g/L, 血小板118× 10⁹/L。肝功能:胆碱酯酶9340 U/L, 谷丙转氨酶54.0 U/L, 谷草转氨酶123.2 U/L, 肌酸激酶 12 444.0 U/L。三酰甘油2.72 mmol/L, 极低密度脂蛋白1.24 mmol/L。 尿素8.09 mmol/L, 尿酸519.4 μ mol/L。血糖7.17 mmol/L。尿常规示隐血3+、蛋白质弱阳性。电解质未见明显异常。凝血常规示, D-D二聚体25 mg/L。腰椎穿刺脑脊液常规:白细胞10× 10⁶/L, 红细胞10× 10⁶/L, 无凝固性, 潘氏实验阴性, 无色, 透明。脑积液生化:蛋白质 1.01 g/L, 脑脊液葡萄糖 4.31 mmol/L, 脑脊液氯化物 118 mmol/L。脑脊液压力:270 mmH₂O。入院诊断:缺血性脊髓血管病(脊髓前动脉综合征)、脑梗死、高血压病(2级, 高危)、慢性支气管炎、冠状动脉粥样硬化性心脏病。

入院后予以抗血小板聚集、活血化瘀改善循环、营养神经、脱水、抑酸护胃等治疗。患者入院后第2天查体, 自觉T₁₂以下体表触觉、痛觉消失。入院后第3天查体自觉L₁以体表触觉减退、痛觉消失。2016-11-27行胸椎MR示:胸段脊髓下段及圆椎部改变, 考虑感染性病变。且胸闷及腹痛较前好转, 期间解大便2次, 小便导尿管引流通畅。入院后第4天患者诉腹胀明显, 腹部叩诊鼓音, 考虑肠梗阻, 予以禁食、胃肠减压等治疗。急行腹部CT示腹主动脉及左侧髂动脉夹层, 建议进一步检查; 肝多发小囊肿; 左肾萎缩, 左肾多发囊肿, 请结合B超检查; 前列腺增生、钙化; 中腹部局部小肠内脂肪密度影, 性质待定; 结肠内较多内容, 请结合临床。心包及两侧胸腔积液; 腰椎术后改变。随后急行主动脉CTA(图1):主动脉夹层(DEBAKEY I型), 累及右侧头臂干、左锁骨下动脉及左侧髂动脉; 心包及两侧胸腔积液。至此诊断为主动脉夹层、缺血性脊髓血管病(脊髓前动脉综合征), 随后转外科行手术治疗, 患者好转出院。

图1

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	图1 腹部CTA示主动脉夹层 A.横断位, B.矢状位

主动脉夹层是指主动脉腔内的血液通过内膜的破口进入主动脉壁的中层形成夹层, 并沿着主动脉壁延伸剥离的一种急性血管病。可累及主动脉的各分支, 造成相应脏器供血障碍。最常见的表现为典型的突发性剧烈胸痛, 也可以表现为不典型的神经系统症状、痉挛性腹部疼痛或背部疼痛, 病死率极高^[2]。脊髓前动脉综合征(缺血性)发病率低, 发病急, 有多种病因, 主要以动脉粥样硬化为主, 缺血性脊髓血管病主要是节段性动脉闭塞所致, 主动脉夹层需要警惕。脊髓前动脉综合征临床表现复杂多样, 目前尚无特异性检查手段, 主要依据临床表现来明确诊断, 其典型的临床表现为突然发生的神经根痛、肢体瘫痪、病灶平面以下分离性感觉障碍及膀胱、直肠括约肌功能障碍。

笔者认为, 本例误诊原因主要有:(1)病因分析及病因诊断太局限, 本例起病急, 20 min达高峰, 双下肢无力。同时伴肩颈部剧烈疼痛即神经根痛, 入院后患者诉胸闷、腹痛。病程中患者伴有大小便失禁(膀胱及直肠括约肌功能障碍)。同时有明确的感觉分离症状, 浅感觉消失, 深感觉存在。这些与脊髓前动脉综合征(缺血性)的基本症状非常相符合, 第一诊断为脊髓前动脉综合征(缺血性), 对脊髓前动脉综合征的病因诊断及病因分析思维局限, 只考虑最常见的病因主动脉硬化, 而忽视了真正的病因。(2)对主动脉夹层的不典型症状缺乏足够的认识, 对主动脉夹层缺乏警惕性。主动脉夹层也可以表现为胸闷、腹痛, 以及单侧肢体无力, 对这些不典型症状缺乏足够的认识^[2]。(3)对一些有提示意义的症状未能认真分析及进一步研究讨论。(4)未能很好地利用有价值的检查手段, 该患者入院后行胸椎CT平扫未见明显异常, 应予以增强CT进一步检查排除主动脉夹层。

主动脉夹层虽然凶险, 如果及时发现及时诊治, 也会有一个较好的预后。本病例提示, 临床上遇到以急性脊髓血管病起病的患者, 特别是伴有肩颈部疼痛的患者一定要警惕主动脉夹层的可能^[3]。主动脉夹层典型症状是疼痛, 但是也有少数患者是无痛性主动脉夹层合并截瘫, 因此在临床上遇到以截瘫为首发症状的患者, 不应排除主动脉夹层可能^[4]。主动脉夹层以截瘫为首发症状的原因可能是, 脊髓滋养血管包括起自椎动脉的脊髓前动脉、脊髓后动脉及来源于胸腹主动脉侧支的根动脉。其中最大的动脉是根大动脉, 在根大动脉汇入之前脊髓前动脉往往是狭窄的, 汇入后脊髓前动脉增粗, 是下半脊髓的主要供血动脉, 70%的大动脉是腰段脊髓的唯一前根动脉^{[5, 6, 7]}。本例患者截瘫是因为胸腹主动脉夹层撕裂, 其发出的侧支根动脉受损, 进而导致其供应的腰段脊髓受损至截瘫。本病例提示, 以脊髓病变为首发的主动脉夹层, 发病急骤, 误诊率高, CT血管成像及MRI检查对诊断具有重要价值, 临床医师应加强认识判断能力, 有助于及时诊断, 减少病死率。