10例均有完整CT平扫及双期增强扫描资料。男7例, 女3例。年龄48~73岁, 中位年龄59.3岁。原发性者5例出现乏力、发热等全身症状, 2例体检时意外发现; 继发性者2例为睾丸淋巴瘤腹部CT检查时发现肾上腺占位, 1例全身淋巴瘤行CT检查时发现肾上腺浸润。

采用Toshiba Aquilion 16或GE Discovery HD 750多层螺旋CT扫描仪行平扫和增强检查。扫描参数为120 kV, 200~350 mA, 0.5~1.0 s/r, 矩阵512× 512, 层厚和层间距均为0.625/2 mm, 螺距1.8/1.375∶ 1。患者检查前禁食4~6 h, 饮温水500~1000 ml, 充盈胃肠道, 扫描范围自膈上至肝下缘或包全会阴部, 先行上腹部平扫, 增强使用美国Medrad公司生产的Stellant双筒高压注射器, 经肘前静脉注射非离子型CT对比剂碘海醇注射液(300 mg/ml), 注射流率为3.5 ml/s, 剂量为1.5 ml/kg体重。注射对比剂后25、60 s分别行动脉期、静脉期扫描。数据采集后在后处理工作站行多平面重组成像。

使用GE Discovery PET/CT Elite扫描仪。检查前禁食6 h以上, 静脉注射0.1~0.15 mCi/kg¹⁸F-FDG, 静卧60 min后行PET/CT扫描。先行CT扫描, CT扫描参数为120 kV, 自动毫安(30~210 mAs, 噪声指数25), 层厚3.75 mm。CT衰减矫正后行PET 3D采集, 层厚3.75 mm, 2 min/床位, 全身采集5~7个床位。采集结束后, 数据采用有序子集最大期望值迭代法(OSEM)进行图像融合重建。

所有病例图像均上传至PACS系统, 由两名高年资医师对病变进行单独分析, 并综合出一致意见。分析内容包括:(1)数据采集:在病灶实质区选取3个感兴趣区(ROI), 测量平扫及实质期的CT值, 以平均值作为最终结果; 不同时相的ROI应占据病灶的1/2, 且大小相同。(2)记录患者年龄、性别, 病变的部位、大小(最大径)、形态、密度、边界、强化方式、腹膜后淋巴结等情况。(3)记录两组病变的平扫、动脉期CT值、静脉期CT值, 并计算各期强化率(%)[(增强-平扫)/平扫× 100%]及其平均值。PET/CT勾画感兴趣区(ROI)并计算肾上腺病灶SUVmax。

部分病例表现特征及SUVmax值见表1。双侧病灶者7例, 单侧病灶者3例, 共计17侧病灶; 肿瘤最大径1.6~12.3 cm, 平均5.6 cm; 以椭圆形为主共13侧, 三角形3侧, 1侧呈增生样改变。13侧边界清晰, 4侧边界模糊; 17侧病灶平扫CT值26.8~49.8 Hu, 平均40.4 Hu; 行双期增强检查, 动脉期CT值30.2~77.7 Hu, 平均50.5 Hu; 动脉期强化率5.59%~56.02%, 平均24.28%; 静脉期CT值32.3~88.5 Hu, 平均56.0 Hu, 静脉期强化率5.9%~77.71%, 平均37.46%; 13侧病灶CT增强密度较均匀一致, 动脉期呈轻中度强化, 门脉期呈进行性中度至显著强化(图1A~D), 4侧病灶内可见不规则强化区。3例继发者中2例发现腹膜后肿大淋巴结。病灶均表现为FDG摄取明显增高, SUVmax为8.7~23.5(图2), 平均值为12.5。

表1

表1

表1 部分肾上腺淋巴瘤患者的CT表现特征及SUVmax值 编 号 性 别 年龄 (岁) 原发/ 继发 病灶 侧 最大径 (cm) 形 态 密 度 边 界 平扫 CT值 (HU) 强化 方式 动脉期 CT值 (HU) 动脉期 强化率 (%) 静脉期 CT值 (HU) 静脉期 强化率 (%) 腹膜后 肿大 淋巴结 SUVmax 1 男 57 原发 左 3.4 椭圆 均匀 清晰 46.2 均匀 53.4 15.58 68.4 48.05 无 19.8 右 6.5 椭圆 均匀 清晰 46.5 均匀 49.1 5.59 62.9 35.27 17.5 2 男 56 原发 右 6.6 椭圆 均匀 清晰 39.6 均匀 42.8 8.08 47.6 20.20 无 13.6 3 女 48 原发 左 9.8 椭圆 不均 模糊 38.2 均匀 55.4 45.03 61.4 60.73 无 9.6 右 9.6 椭圆 不均 模糊 40.6 均匀 56.3 38.67 63.1 55.56 9.5 4 男 65 继发 右 1.6 增生样 均匀 清晰 49.8 均匀 77.7 56.02 88.5 77.71 无 16.4 5 男 73 继发 左 3.0 三角形 均匀 清晰 48.3 均匀 69.4 43.69 72.3 49.69 无 15.8 右 2.2 三角形 均匀 清晰 46.0 均匀 59.9 30.22 65.9 43.26 有 23.5

表1 部分肾上腺淋巴瘤患者的CT表现特征及SUVmax值

图1

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	图1 双侧肾上腺弥漫性大B细胞淋巴瘤影像及病理 A.CT平扫示双侧肾上腺区软组织肿块, 密度较均匀, 边界清晰; 右侧大小约6.5 cm× 5.0 cm× 3.5 cm, CT值约46.5 Hu; 左侧大小约3.4 cm× 2.8 cm× 1.6 cm, CT值46.2 Hu; B.动脉期双侧肾上腺区肿块呈轻度强化, 右侧CT值约49.1 Hu, 左侧CT值约53.4 Hu; C.门脉期示肿块呈中度强化, 右侧CT值约62.9 Hu, 左侧CT值约68.4 Hu; D.冠状位重建示右侧肿块呈椭圆形, 左侧呈类圆形, 残留肾上腺形态仍存在; E.右侧肾上腺区肿块术后病理考虑弥漫性大B细胞淋巴瘤(HE, × 40)

图2

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	图2 右睾丸淋巴瘤, 右肾上腺淋巴瘤影像及病理 A.CT平扫示右肾上腺呈V形, 大小约1.6 cm× 1.0 cm× 0.5 cm, 内侧呈结节状增生, CT值约49.8 Hu, 边界清晰; B.动脉期强化均匀, 呈中-显著强化, CT值约77.7 Hu; C.静脉期持续性强化, CT值约88.5 Hu; D.冠状位重建示右侧肾上腺较左侧增粗, 右侧睾丸增大; E.PET-CT示右肾上腺放射性摄取增高, SUVmax约为8.7; F.术后病理显示肾上腺组织内查见大量增生淋巴细胞浸润(HE, × 40); G.右侧睾丸呈结节状不均匀强化; H.右侧睾丸术后病理考虑非霍杰金淋巴瘤, 系弥漫大B细胞淋巴瘤, 高增殖活性, 侵袭性(HE, × 40)

大体病理肿瘤切面呈红白色, 鱼肉状, 质软易碎, 表面包膜多不完整。镜下肾上腺破坏较明显, 淋巴样细胞弥漫性增生, 细胞形态多一致, 细胞核形态规则, 呈空泡状, 核膜清晰, 染色质组呈颗粒状, 较多细胞有1~3个核仁, 核分裂象易见(图1E, 图2F)。免疫组织化学显示B细胞特异性的抗原类标志物CD20、CD74、CD79a、CDw75阳性, T细胞特异性的抗原类标志物CD3、CD5、CD43、CD45RO阴性。本组7例原发性肾上腺淋巴瘤病理结果均为弥漫大B细胞非霍奇金淋巴瘤, 3例继发性肾上腺淋巴瘤中, 2例均因睾丸淋巴瘤的同时发现肾上腺浸润, 1例全身淋巴瘤患者发现肾上腺浸润。

肾上腺位于肾筋膜囊内, 由来源于中胚层的皮质和外胚层的髓质混合组成, 无淋巴组织, 因此起源于肾上腺的淋巴瘤发生机制不清, 多认为可能起源于肾上腺内的固有造血组织, 绝大多数为大B细胞型非霍奇金淋巴瘤, 以继发多见, 原发罕见^{[1, 2, 3, 4, 5, 14, 15]}。老年男性多于女性, 双侧肾上腺受累多于单侧。其临床表现缺乏特征, 主要表现为发热、腹部不适等全身症状, 也可出现腰背部疼痛、消瘦、乏力等, 部分患者无任何症状^{[1, 5, 16]}。本组病理类型均为弥漫大B细胞非霍奇金淋巴瘤, 男女比例为7∶ 3, 年龄分布48~73岁, 中位年龄59.3岁, 7例双侧发病, 3例单侧发病。根据原发性肾上腺淋巴瘤诊断标准^{[1, 2, 3, 4, 6, 7, 12]}, 本组7例符合原发性肾上腺淋巴瘤, 其余3例为继发性, 与文献报道不一致的原因可能是因为纳入的样本量较少。

无论原发或继发肾上腺淋巴瘤CT均表现为肾上腺区软组织肿块, 其形态根据肿块大小不同而表现多样。在CT平扫中, 提示具有较高恶性可能的影像征象包括病灶体积大、轮廓不规则。肿瘤较小时尚可保持原有肾上腺形态或呈类似增生的三角形, 肿瘤增大则以不规则形、圆形或椭圆形多见, 但单独根据体积不能很好地鉴别原发与继发^{[7, 9, 10, 11, 12, 17, 18]}。本组原发性13侧肾上腺淋巴瘤呈椭圆形, 1侧呈三角形; 继发性者1侧较大者呈椭圆形, 其余2侧较小者呈三角形, 1侧呈近似结节状增生样形态。本组3侧肾上腺淋巴瘤的外观类似正常腺形态的放大, 体现淋巴瘤质地柔软, 弥漫浸润肾上腺时多保持肾上腺形态的特征, 不同于多数转移瘤和原发性肿瘤的形态学表现, 具有一定的特征性。

随着断层成像技术的广泛应用, 肾上腺病变常被偶然发现, CT对肾上腺病变的检出和定性具有关键作用, 但其密度一直存在争议^{[7, 9, 10, 11, 12, 17, 18]}。文献[7, 11, 12, 17, 18]报道肾上腺淋巴瘤的CT平扫可为等或稍低密度, 多在40 Hu以上, 且密度较均匀。本组10例17侧病灶平扫CT值平均40.4 Hu。但也有学者认为原发性肾上腺淋巴瘤多为混杂密度肿块, 肿瘤容易坏死囊变而不均匀, 只有肿瘤较小时可以密度均匀, 而继发性肾上腺淋巴瘤密度则较均匀^{[10, 11]}; 理论上, 肾上腺淋巴瘤由单一细胞为主堆积形成, 其内细胞密集程度高, 富含液体的间质成分少, 因而肿瘤CT密度均匀, 坏死囊变少见。本组7例原发病例中6例11侧肿块均较大, 表现为密度较均匀, 仅有1例2侧病灶中含有囊性、坏死成分, 所有病例中均未见出血、钙化。3例继发病变均较小, 其密度较均匀, 仅有1侧呈混杂密度, 肿块内含小片状囊性、坏死灶。运用增强CT对肾上腺肿块进行定性是基于淋巴瘤独特的生理灌注模式, 肾上腺淋巴瘤仅含有少数血管, 为乏血供肿瘤, 结合肿瘤细胞排列密集, CT动态增强强化多较均匀, 动脉期轻-中度强化, 静脉期中-显著强化^{[6, 7, 10, 11, 12, 15, 18]}。本组动脉期CT值平均50.5 Hu, 平均强化率24.28%; 静脉期CT平均值为56.0 Hu, 平均强化率37.46%, 与文献[7, 10-12]报道的强化和廓清特征大体一致。故结合本组资料, 笔者认为病变密度及强化率与肿瘤大小密切相关, 也受分析者主观意识、测量误差等因素影响。PET/CT显像集代谢功能信息与解剖信息相结合, 从分子水平反映病理及生理改变, 无论原发或继发性肾上腺淋巴瘤在PET/CT中均表现为高代谢, 本组测量SUV_max值与文献[8, 13]报道范围一致。

原发性肾上腺淋巴瘤最常累及同侧肾脏和血管结构, 肿瘤呈钻缝样生长, 包绕肾上极、肾门或邻近的血管, 而其形态学不发生改变^{[1, 5, 6, 7, 12, 19]}。本组中发生累及相邻结构的2例中肿瘤最大径约10 cm, 提示肿瘤较大者常累及周围结构, 具有特征性。继发性肾上腺淋巴瘤最常远处浸润或淋巴结转移, PET/CT对判断腹膜后或其他部位有无肿大淋巴结及其他器官受累方面具有独特优势, 对鉴别诊断具有重要价值^{[8, 13, 18]}。本组中2例发生淋巴结浸润, 1例浸润肾门淋巴结, 另1例腹膜后淋巴结受浸润。其他如脾脏、肝脏、睾丸、卵巢等淋巴组织和血供丰富的部位也可浸润, 本组2例浸润睾丸, 其机制推测与肾上腺动脉和睾丸动脉经肾上腺中动脉相交通有关^[19]。

肾上腺淋巴瘤主要与以下疾病鉴别:(1)双侧发生的肾上腺占位需与转移瘤鉴别, 后者常表现为圆形、分叶状或显示肾上腺弥漫性增大。较小者边界清楚, 密度均匀; 大者中心常发生出血、坏死, 肿块密度不均, 边界可不清, 累及周围结构, 根据临床原发肿瘤病史有助于鉴别。(2)需与单侧较小的肾上腺淋巴瘤相鉴别的有:①肾上腺皮质增生结节, 是一种肿瘤样病变, 以多发常见, 结节体积较小, 多见于肾上腺中央部, 此特征有助于两者的鉴别; ②皮质腺瘤, 多为单侧, 少数为双侧, 以女性多见, CT平扫为低密度, 增强扫描轻度强化, 呈快进快出型。(3)单侧较大的成人肾上腺淋巴瘤还需与来源于肾上腺的皮质腺癌、嗜铬细胞瘤和来源于腹膜后的其他肿瘤相鉴别。①皮质腺癌:肿物一般较大, 呈类圆形、分叶状或不规则形, 边缘清晰或不清, 可累及周围结构, 密度常不均匀, 大者更为显著, 中心可见低密度坏死区, 部分可见钙化, 实体部分可见强化, 坏死区无强化, 强化程度下降缓慢, 廓清延迟, 可侵犯肾静脉、下腔静脉, 并可见形成瘤栓; ②嗜铬细胞瘤:以20~40岁年龄组多发, 临床多出现阵发性或持续性高血压症状, 肿瘤大小不等, 呈圆形、椭圆形或分叶状, 有完整包膜, 肿瘤较大时内部可出血、坏死、囊变, 肿瘤实体部分中等至显著持续性强化, 坏死囊变区不强化; ③腹膜后其他肿瘤:鉴别点在于前者常呈软组织肿块密度, 也可显示肾上腺明显增大, 但在一定程度上仍维持肾上腺的形态, 密度较均匀, 可有出血和钙化灶, 多呈浸润性生长, 常包绕同侧肾脏和相邻血管, 腹膜后或其他部位的淋巴结可肿大。

综上所述, 非霍奇金淋巴瘤是肾上腺淋巴瘤中最常见的一种类型。原发性和继发性肾上腺淋巴瘤确诊均需要病理, 但其CT表现与¹⁸F-FDG PET/CT具有一定的特征性, PET/CT在肿瘤浸润及淋巴结的累及方面更具优势, 正确认识该病的影像特征, 早期诊断, 并做好与同部位类似病变的鉴别, 能为临床诊断和治疗提供可靠的依据。