患者男, 68岁, 因“ 发热11 d, 四肢力弱5 d” , 于2017-11-29收入我院呼吸科。2017-11-18劳累及受凉后出现寒战、发热, 无气促, 无干咳, 最高体温达39.2 ℃, 伴全身酸痛、头痛。2017-11-20行肺CT检查提示双肺炎性病变, 予头孢菌素抗炎治疗。2017-11-24逐渐出现四肢力弱, 进行性加重, 不能行走, 伴周身肌肉酸痛、腹胀、腹痛。

入院查体:体温37.2 ℃, 脉搏76次/min, 呼吸20次/min, 血压116/76 mmHg, 心、肺查体未见明显异常。腹部柔软, 全腹压痛, 下腹明显, 右下腹可疑反跳痛, 腹部无包块, 肠鸣音减弱, 3次/min, 移动性浊音阴性。神经系统查体:意识清楚, 构音清晰, 智能检查正常。双瞳孔等大等圆, 对光反射灵敏, 咬肌、咀嚼肌稍力弱。双上肢肌张力正常, 双下肢肌张力略减低。膈肌力量稍弱, 双上肢肌力4-级, 双下肢肌力2~3级。双侧指鼻试验稳准, 双侧跟膝胫试验不能完成。四肢浅、深感觉正常。四肢腱反射对称消失。双侧病理征(-)。无项强, Kernig征(-)。皮肤黏膜无潮红及发绀, 皮肤划痕试验阴性, 无出汗异常。

入院后查血常规白细胞计数14.17× 10⁹/L、中性粒细胞0.87, C-反应蛋白测定206.10 mg/L, 白细胞介素-6 3242 ng/L, 降钙素原0.51 ng/ml, 血清肌酸激酶975 U/L, 血自身抗体谱均为阴性。自身抗体谱均为阴性。2017-12-11行腰椎穿刺:脑脊液初压65 cmH₂O, 脑脊液白细胞数6× 10⁶/L, 蛋白定性试验阳性, 蛋白665.0 mg/L↑ 、氯化物117.9 mmol/L↓ , 脑脊液IgG测定77 mg/L↑ , 脑脊液IgA测定9 mg/L↑ 。神经传导检查示双侧尺神经、腓总神经、胫神经运动传导波幅降低, 双侧腓总神经运动传导速度减慢, 感觉神经传导未见明显异常, 考虑广泛周围神经受损(运动轴索损害为主)。肌电图提示左侧股四头肌可见少量异常自发电位。请神经内科会诊, 诊断考虑为吉兰-巴雷综合征, 给予维生素B₁、维生素B₁₂等营养神经及丙种球蛋白0.4 g/kg治疗5 d和甲泼尼龙琥珀酸钠80 mg/d治疗, 患者四肢力弱未再进展。但患者腹胀、腹痛症状进行性加重, 患者排气减少, 不排便。腹部CT可见部分肠腔内积气, 考虑不全性肠梗阻。予禁食水、抗炎及肠外营养支持等治疗。

2017-12-18患者体温39.0 ℃, 血压72/49 mmHg, 心率117次/min, 呼吸22次/min, 脉氧饱和度94%。复查血常规白细胞计数11.79× 10⁹/L, 中性粒细胞0.94, C-反应蛋白测定196.8 mg/L, 降钙素原15.86 ng/ml, 白细胞介素-6> 5000 pg/ml, 葡萄糖10.86 mmol/L, 脑利钠肽前体1794 pg/ml, 红细胞沉降率21 mm/h, 血浆D-二聚体测定4028 ng/ml, 复查腹部CT提示腹腔游离积气影, 提示消化道穿孔, 考虑重症腹腔感染合并感染性休克。急诊行剖腹探查, 术中发现腹腔三处肠壁破裂口, 予部分小肠切除及小肠造瘘。术后给予亚胺培南、卡泊芬净联合抗炎治疗。术后两周出院, 转往当地医院继续康复治疗。出院时患者无发热, 无腹胀及腹痛, 双上肢肌力4级, 双下肢肌力2~3级。C-反应蛋白测定58.0 mg/L, 降钙素原0.37 ng/ml, 白细胞介素6为579.5 ng/L。

本例急性起病, 有前驱感染史, 表现为四肢对称性弛缓性瘫痪、腱反射消失、麻痹性肠梗阻, 脑脊液检查提示蛋白-细胞分离, 肌电图检查提示广泛周围神经受损(运动轴索损害为主), 诊断符合GBS诊断标准^[1], 属于AMAN亚型。AMAN的临床特点是病情严重, 迅速出现四肢瘫痪, 可伴有呼吸肌、颅神经受累, 且肌萎缩出现早, 病残率高、预后差^[2]。该名患者病程中未出现颅神经受累, 呼吸肌麻痹表现很轻, 但出现了严重的麻痹性肠梗阻致肠坏死穿孔及腹腔感染。患者麻痹性肠梗阻的表现和腹部CT均不符合肠系膜动脉栓塞和肿瘤性肠梗阻, 考虑是GBS导致交感神经和副交感神经纤维受累引起的肠麻痹, 但GBS合并麻痹性肠梗阻很少见^[3]。

超过2/3的GBS患者存在自主神经功能障碍。自主神经症状包括两方面:心血管系统改变, 心律及血压异常, 如心动过速、心动过缓、心律失常、高血压、低血压、波动性血压; 其他自主神经改变有出汗异常、二便障碍、面色潮红或苍白、流涎、肠梗阻、毛发脱落、指甲变薄等营养障碍。AMAN患者中出现自主神经受损更少见, 而出现麻痹性肠梗阻在国内外尚未见报道。Chareyre等^[4]对13例儿童AMAN/AMSAN的研究表明, 只有1例有自主神经损害的表现, 表现为尿储留。

麻痹性肠梗阻在急性泛自主神经病(acute panautonomic neuropathy, APN)中发生率较高, APN又称急性全自主神经功能不全, 是一种罕见的累及自主神经系统的疾病, 表现为交感神经和副交感神经节前、节后自主神经功能障碍。多数作者认为APN为GBS亚型之一。我们曾报告了4例APN患者, 其中2例有麻痹性肠梗阻表现^[5]。APN受损神经为薄髓或无髓纤维, 而AMAN是运动纤维轴索损害为主, 两者发生机制可能不同。本例主要表现为麻痹性肠梗阻, 而其他自主神经功能损害不明显, 应与APN进行鉴别。

本例最初就诊于呼吸科, 以肺炎起病, 逐渐出现四肢力弱及腹胀腹痛症状, 病情明显后才请神经内科和消化科会诊, 行腰穿和神经电生理检查后得以确诊。这提示我们要加强GBS合并麻痹性肠梗阻的认识, 只有早期准确诊断和及时治疗, 才可能避免肠坏死穿孔情况, 减少不必要的手术, 改善预后。