患者男, 57岁, 因右上腹部疼痛2016-01-15入院。既往无明确疾病史及胸腹部手术病史, 入院后因超声检查提示肝右叶低回声结节, 使用东芝Aquilion 64排螺旋CT行胸腹部联合检查, Ulrich高压注射100 ml非离子型对比剂碘海醇(350 mg/L)行腹部CT增强扫描, 设定团注预扫描及后注生理盐水30 ml, 注射速度3.5 ml/s。采集容积数据于Vitrea advanced6.3工作站进行后处理, 轴位图像、曲面重建(CPR)及容积再现(VR)示:肾上段至肝段下腔静脉缺如, 左肾静脉水平以下下腔静脉位于腹主动脉左侧, 左下腔静脉在L₁平面直接与半奇静脉相连, 半奇静脉明显扩张(图1A、B), 右肾静脉经腹主动脉后方跨过中线汇入左侧下腔静脉(图1C); 半奇静脉继续向上走行, 于T₇水平与奇静脉相连, 奇静脉亦可见扩张, 最终汇入上腔静脉(图1D), 肝静脉经肝段下腔静脉汇入右心房。CT提示左下腔静脉伴半奇静脉延续, 肝内血管瘤。出院后随访一年, 患者因胆囊癌并肝内转移死亡。

图1

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	图1 左下腔静脉伴半奇静脉延续复杂畸形CT图像 A.VR示肾上段至肝段下腔静脉缺如, 左肾静脉水平以下下腔静脉(长箭)位于腹主动脉(短箭)左侧; B.CPR示左下腔静脉(白箭)在L1平面直接与半奇静脉相连, 半奇静脉明显扩张; C.轴位CT增强示右肾静脉(黑箭)经腹主动脉后方跨过中线汇入左侧下腔静脉; D.轴位CT平扫示奇静脉扩张, 最终汇入上腔静脉(白箭)

正常下腔静脉分为肝段、肾上段、肾段及肾下段, 分别由下主静脉、上主静脉及后主静脉等胚胎静脉发育、退化、融合而成, 在此过程中, 任何异常均可导致下腔静脉畸形^{[2, 3]}。目前, 先天性下腔静脉畸形基本分为6种^[4]:(1)下腔静脉肝段缺如; (2)环主动脉左肾静脉; (3)主动脉后肾静脉; (4)双下腔静脉; (5)左位下腔静脉; (6)腔静脉后输尿管或环下腔静脉输尿管。其中左位下腔静脉合并奇静脉延续畸形, 可能是在胚胎发育期, 下腔静脉上、中、下各段部分连接受阻, 导致下腔静脉部分或全部缺如, 下腹部和下肢的静脉血通过髂总静脉、半奇静脉和奇静脉最终流入右房。这类畸形可单独发病, 也可合并其他畸形, 如肾静脉异常、先天性心脏病、无脾、多脾及腹部内脏转位等。本例左下腔静脉与半奇静脉相连, 同时伴主动脉后型右肾静脉, 这与文献[5]报道相似。张雪莲等^[6]报道左位下腔静脉上行经扩张的半奇静脉、左上腔静脉、冠状静脉窦入右心房, 本例半奇静脉则是经扩张的奇静脉汇入上腔静脉。

下腔静脉伴奇静脉延续畸形多在体检或者其他原因疾病检查中偶然发现, 由于奇静脉或半奇静脉代偿好, 一般多无临床症状。本例因右上腹疼痛, 超声提示肝内结节, CT检查偶然发现。随访一年后患者因胆囊癌并肝内转移死亡, 笔者认为患者死亡与此畸形无关。

临床工作中, 左侧下腔静脉伴奇静脉延续复杂畸形存在肾静脉血栓和肺栓塞的高风险, 同时会给心胸外科手术和血管介入增加困难; 在涉及肝脏、主动脉或下腔静脉等手术时, 应考虑到此类畸形存在的可能, 减少和避免手术意外与风险。